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由吕云市级专家工作站、陈宗宁云岭名医项目、赵渊丽江市中青年学术和技术带头人、陈宗宁赵渊茶丽珠丽江名医培养项目

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▲丽江市人民医院心血管内科护师 赵 宇

先天性心脏病简称先心病。是指出生时就存在的心血管结构或功能的异常，是胎儿时期心血管系统发育异常或发育障碍，如房间隔缺损、室间隔缺损等以及出生后应当退化的组织未能退化，如动脉导管未闭等所造成的心血管畸形。先心病约占新出生存活婴儿的 7‰～8‰，居于我国重大出生缺陷发病率和死亡率的首位。通过及早治疗绝大多数先天性心脏病是可以完全治愈的。

先天性心脏病有哪些类型？

如果把我们的心脏想象成一座房子，房子盖好以后可能有以下各种问题：

屋子之间的墙有缺损：如房间隔缺损（正常左右心房完全独立）、室间隔缺损（正常左右心室完全独立）；

盖房子时的临时水管没有及时除掉：如动脉导管未闭（胎儿时未形成独立的呼吸功能和血液循环，因此，肺动脉和主动脉之间有一条动脉导管使血液能够循环，正常在出生时会闭合萎缩）；

房子内的门不能完全打开或关闭：如肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣畸形；

冷热水管之间有瘘道造成冷水不冷、热水不热：如肺动静脉瘘、冠状动静脉瘘；

房子内的电线有问题不导电：如先天性完全性房室传导阻滞。以上这些先心病类型又以房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭最常见。

先天性心脏病的病因是什么？

先心病病因至今尚未完全明确。

总体来说与下列因素有关：遗传；近亲生育；母亲怀孕早期患病毒感染性疾病或服用过致胎儿畸形作用的药物；母亲患有糖尿病、红斑狼疮等疾病；父母吸烟饮酒、接受放射线辐射等均可能导致胎儿心脏血管发生畸形。

哪些情况提示患儿可能有先心病？

患儿在哭闹时出现口唇发绀，经常感冒、反复呼吸道感染、喂养困难、气促、易出汗、活动力差、生长发育迟缓等。紫绀型先心病患儿则表现为口周发绀、杵状指（趾），走路时常喜欢有下蹲动作。婴儿出生后即有颜面口唇、甲床青紫，往往为复杂先心病的表现。

生长发育迟缓、汗多、喜欢蹲踞（玩耍过程中突然蹲下，几分钟后再度站起继续玩耍，这种情况反复出现）等，都要留意患先心病的可能。平时发现患儿得了先心病最常见的原因是心脏杂音：患儿可能因为呼吸道感染或其它疾病就诊时，大夫听诊发现心脏杂音，这时切不可大意，宁可选择做个心脏彩超排除一下，也不能抱着侥幸的心理任由发展，错过最佳的治疗时机。

要怎样预防先心病？

先心病的预防很重要。备孕父母要保持身体健康、心情愉悦，有良好的生活习惯（戒烟、戒酒等）。特别是孕早期注意预防感冒及各种疾病的发生，发生疾病要在医生指导下谨慎用药。特殊情况下，医生可提出是否继续妊娠的建议。 

先心病最重要的最方便的检查手段是什么？ 

毫无疑问是超声心动图，也就是大家通常所说的心脏彩超。超声心动图不仅可以看到先心病缺损或狭窄的部位，还能测算出缺损或狭窄部位的面积，对整体心脏功能进行评估，判断有无心脏扩大及心室肥厚等，还能在术后对手术效果进行评估。通常在进行先心病治疗前后必须要进行超声心动图检查。

先天性心脏病可能完全治愈吗？

先天性心脏病在最佳的时间内经过心外科手术治疗或心内科介入治疗以后，未出现手术并发症，并经过超声复查确认手术成功后，绝大多数患者都可完全治愈，自然寿命及生活质量与常人无异，不影响生长发育及以后的结婚生育；仅有极少部分患者出现封堵伞脱落、残余分流、心律失常（如房室传导阻滞）等并发症。先天性心脏病是心脏病中为数不多的可以完全治愈的疾病之一。

先心病会对以后的生活有影响吗？

大多数先心病患儿如果得到及时治疗，不会对孩子产生太大影响，畸形纠治后，患儿可以像正常孩子一样生长发育。一旦错过治疗时间（多指学龄前），先天畸形带来的继发性改变，会让病情变得复杂，后续治疗更加困难，治疗风险增加，甚至失去手术机会。

先天性心脏病会不会复发？

这是很多先心病患者术后最关心的问题。一般来讲，先心病患者通过心外科手术治疗，待手术切口完全愈合以后，心脏彩超复查确认手术成功，先心病就算彻底治好了，不会复发。而通过心内科介入治疗，通常需要 3～6 个月以后，再次进行心脏彩超复查，确认无异常才算彻底治愈，永久不会复发。介入治疗后的 6 个月内，医生会要求患者不要剧烈活动，避免再次手术的风险。

先天性心脏病患者术后饮食有需要特殊注意的吗？

先心病患者术后饮食无特殊注意事项。进行心外科手术的患者饮食同其它外科手术一样，多进食优质蛋白加速手术切口愈合，避免食用辛辣等刺激食物防止手术切口延期愈合。而手术切口愈合后及心内科介入治疗的患者，饮食同正常人一样即可。

如何在怀孕期间及早发现先天性心脏病?

在怀孕期间及早发现先天性心脏病主要依靠怀孕期间的产前检查得出的产前诊断。产前诊断又称“出生前诊断”或“宫内诊断”,是指在妊娠期的一定阶段,在遗传的基础上,胎儿出生之前应用各种先进的科技手段,采用影像学、生物化学、细胞遗传学及分子生物学等技术,了解胎儿宫内的发育状态,对先天性和遗传性疾病作出诊断。目前我国的大部分地区已将产前检查列入妇幼保健的常规项目。

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丽江市人民医院胸痛中心

陈宗宁 赵渊 黄飞

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